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肺纤维化治疗迎来重大突破,全新机转的抗肺纤维化药物同时取得特发性肺纤维化与渐进性肺纤维化适应症,为患者带来有效性、耐受性及安全性上优于现行治疗的选择。 能早期维持患者肺功能、降低死亡风险及延长存活时间,是十年来肺纤维化治疗的重大突破。 台湾胸腔暨重症加护医学会与社团法人中华民国风湿病医学会共同呼吁,面对肺纤维化不是「等有症状再处理」,而是「及早发现、及早治疗」,才有机会维持肺功能与生活品质。 特发性肺纤维化致死率高于大多数癌症 台湾胸腔暨重症加护医学会陈育民理事长分享,特发性肺纤维化与渐进性肺纤维化皆属于间质性肺病,随疾病进展均会造成肺功能下降、呼吸困难及生活品质受影响甚至死亡风险。
根据健保数据库统计,目前特发性肺纤维化确诊用药人数约3,500人,但实际人数可能被低估。 高风险族群为50岁以上、有烟史、具家族史、以及长期于多粉尘及废气的环境者。 其存活期比一般常见的癌症还低。 一位特发性肺纤维化患者萧先生表示,他在疫情期间发现血氧浓度偏低至胸腔科检查,在治疗下病情稳定控制达六年以上,还保有吹萨克斯风的兴趣。 回忆当年拿到的卫教数据多在陈述氧气辅助、安宁照护,与自己景况大不相同,让他惊呼好险发现的早。 但并非所有病友都能像他一样幸运,特发性肺纤维化诊断常延迟约2年,许多人忽略症状,以为老化或咳嗽未好。 即使就医也常被误诊为气喘或肺阻塞等,确诊时早已严重纤维化。
台湾胸腔暨重症加护医学会刘景隆副秘书长表示,现行的抗肺纤维化药物虽能延缓疾病进展,但常伴随光敏感或肠胃道如腹泻等副作用,高达半数患者在半年内因无法忍受而减药甚至停药,致使病情恶化。 就有病友分享,治疗后症状虽大幅改善,但腹泻常影响生活,出门怕找不到厕所、推拒聚餐、旅行更是不敢规划。 渐进性肺纤维化恐攻击自体免疫病友 其肺部健康意识低 社团法人中华民国风湿病医学会曾文逸理事表示,渐进性肺纤维化常见于自体免疫疾病病友,当中以硬皮症及皮肌炎等发生比例最高,而类风湿性关节炎、干燥症等每10人亦可能有1位并发。 曾文逸理事指出,「许多自体免疫疾病病友较关注原发疾病,肺功能却慢慢损伤不自知。
就有硬皮症病友确诊十多年,从未作过肺功能检查,直至连爬一层楼、情绪激动讲话时都喘的很严重才检查,可惜肺部已经严重纤维化。 渐进性肺纤维化是自体免疫疾病患者死亡的主因,一旦患者合并肺纤维化,其死亡风险加剧数倍。 」 今年多个免疫病友团体发起「肺部健康意识调查」,中华民国风湿病医学会蔡昀臻副秘书长暨发言人发表调查结果,发现: ● 风险认知不足:25.2%病友不清楚自己可能并发肺纤维化。 ● 肺功能检测率低:33.9%病友未做做过肺功能检查。 ● 医病沟通不足:39.4%病友未曾与医师讨论肺功能。 蔡昀臻副秘书长呼吁没有症状不代表不需要检查,应尽早掌握肺部状况创建肺功能基准值,有助于发现肺功能变化。
病友平时亦多留意自我肺部症状,一有异常应立即反应。 新机转治疗聚焦三大作用:抗纤维化、免疫调节、血管保护 刘景隆副秘书长与蔡昀臻副秘书长共同表示,过去抗纤维化治疗能延缓肺功能下降,但疾病仍可能持续进展,该药的耐受性与持续性也常是临床课题。 新一代抗肺纤维化药物通过全新机转,从抗纤维化、免疫调节及血管保护三个面向,降低促纤维化因子与发炎性细胞激素的表现,并协助维持血管内皮屏障的完整性。 在特发性肺纤维化患者中,约可减少近五成用力肺活量下降,降低约七成死亡风险;在渐进性肺纤维化患者中,可减少近四成用力肺活量下降,降低近六成死亡风险。 口服且良好的安全性与耐受性有助于病友稳定长期治疗。
且一般患者无须定期检测追踪肝功能及血液,带来更好的生活品质。 及早诊断肺纤维化有方法 陈育民理事长也特别指出,民众遇到不明喘、咳、累超过两周应至胸腔科就医。 为了防治肺癌,国健署近几年推动「低剂量电脑断层(LDCT)」肺癌筛检,符合资格者可接受定期免费筛检。 建议有疑虑的民众于筛检回诊看报告时,可主动请医师同步查看肺部影像,留意是否出现肺纤维化的早期征象,让一次检查发挥更大的早期发现效益;若及早发现特发性肺纤维化,也能及早进入治疗,维持肺功能、延缓疾病恶化。